Manejo anestésico para una cesárea en paciente con enfermedad de Charcot–Marie–Tooth - 1ª Parte

Abstract

Exponemos el caso de una paciente diagnosticada de enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (ECMT) en la infancia, que es programada para cesárea electiva.

La ECMT es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, cursa con una neuropatía motora y sensorial de evolución lenta y progresiva. Se estima que su incidencia es de 1:10.000 en la población.

Clínicamente se caracteriza por afectar a las extremidades inferiores, causando debilidad y atrofia muscular con deformidades importantes del pie. La neuropatía sensorial produce el desgaste y la pérdida temprana de los reflejos tendinosos profundos. En muchos casos, hay un componente sensorial que resulta en una pérdida de sensación (calor, frío y dolor). Los estadios avanzados de la enfermedad se caracterizan por pérdida de la sensibilidad con distribución en guante. Los síntomas clínicos y su progresión ocasionan un deterioro de la regulación de la temperatura corporal y la ausencia de sudoración.