Implicaciones anestésicas en el Síndrome de Larsen: A propósito de un caso

Autores/as

  • Irene Jarana Aparicio Residente Anestesia. Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva.
  • Maria Dolores Díaz Lara FEA Anestesia. Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva.
  • JL Bonilla García Residente Anestesia. Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva.

DOI:

https://doi.org/10.30445/rear.v11i10.764

Palabras clave:

Síndrome de Larsen, luxación congénita, anestesia general, anestesia pediátrica, vía aérea difícil

Resumen

El síndrome de Larsen (SL) es una enfermedad hereditaria rara caracterizada por un defecto en la formación de colágeno debido a mutaciones en los genes que codifican la proteína citoesquelética filamina B. Su prevalencia en Europa es aproximadamente de 1/250.000 nacidos vivos. Esto implica una serie de rasgos y particularidades anatómicas de la vía aérea que debemos valorar en niños que van a ser sometidos a un acto anestésico.

Se presenta el caso de un niño de 11 años diagnosticado de síndrome de Larsen que se interviene de aticotomía oído izquierdo. A este propósito, realizamos revisión bibliográfica sobre las peculiaridades del manejo anestésico de estos pacientes.

Citas

- Amit Rai, Anjan Trikha, Ashish Kumar, Ravindran Chandran. Supraglottic airway and caudal epidural for anesthetic management of a child with Larsen syndrome. Journal of Anaesthesiology Clinical Pharmacology | April-June 2016 | Vol 32 | Issue 2

- M.A. Castellano del Castillo, F. Pombo Taboada, M.A. Blanco Ramos, M. Pérez gay. Hematoma postraumático en síndrome de Larsen asociado a déficit de factores VII y X de la coagulación. Rehabilitación (Madr) 2003;37(2):113-5.

- Austin J, Ali T. Tracheomalacia and bronchomalacia in children: Pathophysiology, assessment, treatment and anaesthesia 
management. Paediatr Anaesth 2003;13:3-11. 


- Saricaoglu F, Dal D. Cardiac arrest in a patient with Larsen 
syndrome under sevoflurane anesthesia. Paediatr Anaesth 2004;14:889.

- Tobias JD. Anesthetic implications of Larsen syndrome. J Clin Anesth 1996;8:255-7.

- Larsen LJ, Schottstaedt ER, Bost FC. Multiple congenital dislocations associated with characteristic facial abnormality. J Pediatr 1950;37:574-81.

Descargas

Publicado

2020-08-13

Cómo citar

Jarana Aparicio, I., Díaz Lara, M. D., & Bonilla García, J. (2020). Implicaciones anestésicas en el Síndrome de Larsen: A propósito de un caso. Revista Electrónica AnestesiaR, 11(10), 1. https://doi.org/10.30445/rear.v11i10.764