Manejo de la vía aérea en un paciente con secuencia de Pierre Robin para la cirugía de distracción osteogénica mandibular

Resumen

El síndrome o secuencia de Pierre Robin (SPR) es una rara afección genética con una incidencia de 1 por cada 8.500 recién nacidos, descrita en 1923 por Robin. Se caracteriza por la triada clásica de glosoptosis, obstrucción de la vía aérea y alteraciones mandibulares como hipognatia, micrognatia o retrognatia. No obstante, el 60-90% de los casos también asocian deformidades en el paladar, como paladar hendido o fisura palatina. En el 40% de los pacientes con SPR éste se presenta de forma aislada, mientras que en un 60 % lo hace coexistiendo con otros síndromes con alteraciones craneofaciales. La hipoplasia mandibular causa un prolapso de la base de la lengua contra la pared faríngea posterior provocando una obstrucción a nivel del espacio retrofaríngeo que puede requerir, en casos severos, tratamiento quirúrgico como la cirugía de distracción osteogénica mandibular (DOM).

Presentamos el caso de un paciente de 8 meses de edad y 6,5 kg de peso con diagnóstico de SPR. Se programó para realizar de forma electiva una cirugía de DOM por obstrucción severa de la vía aérea superior. Como antecedentes personales presentaba dificultad para la deglución, retraso psicomotor, comunicación interauricular (CIA) ostium secundum, laringomalacia y fisura palatina.