Manejo del angioedema severo mediante concentrado del inhibidor de C1 A propósito de un caso tras anestesia general

Resumen

El angioedema, también conocido como edema angioneurótico o de Quincke es una enfermedad hereditaria infrecuente transmitida con patrón autosómico dominante. Se caracteriza clínicamente por episodios recurrentes de angioedema sin urticaria debido a un defecto de la enzima Inhibidor de C1 (C1-INH), glicoproteína perteneciente a la superfamilia de las serpinas, sintetizada fundamentalmente en el hígado con acción inhibitoria sobre el sistema del complemento, coagulación, fibrinólisis y sistema de contacto. El déficit de C1-INH activa incontroladamente la vía clásica del complemento, mediado entre otras por la bradicidina (producto del sistema de contacto) como principal mediador vasoactivo involucrado en la aparición del angioedema.

Se clasifica en Angioedema tipo I (85%): caracterizado por síntesis disminuida de C1-INH y el Angioedema tipo II (15%): síntesis normal de C1-INH pero ineficaz funcionalmente. Los niveles de C4 estarían disminuidos en ambos tipos. El edema subepitelial no pruriginoso de predominio en cara, extremidades y abdomen es el síntoma fundamental, siendo la afectación laríngea con compromiso de vía aérea la manifestación más grave. Los ataques agudos pueden ser precipitados por diversos desencadenantes, entre ellos destacan los procedimientos quirúrgicos, el trauma físico, estrés emocional y algunos fármacos (por ejemplo IECAs, anticonceptivos con estrógenos o terapia hormonal sustitutiva).