Acidosis propiónica, enfermedad metabólica rara con manejo anestésico peculiar.

Autores/as

  • Jesús David Rubio López Residente Anestesiología y Reanimación del H.U. Reina Sofía de Córdoba
  • Rafael Muñoz Martínez FEA Anestesiología y Reanimación del H.U. Reina Sofía de Córdoba.

DOI:

https://doi.org/10.30445/rear.v12i5.822

Palabras clave:

Acidosis propiónica, anestesia

Resumen

La Acidosis Propiónica es una enfermedad metabólica mitocondrial que afecta al catabolismo de los ácidos grasos, colesterol y los aminoácidos de cadena ramificada a causa de un déficit enzimático. No existe una correlación del genotipo con la severidad de la enfermedad. Es considerada como una enfermedad rara, aunque su incidencia es variable, y dentro de los errores del metabolismo es de los más frecuentes. En el contexto de un paciente con esta patología que va a requerir ser anestesiado en varias ocasiones procedemos a la revisión de la fisiopatología de la enfermedad, sus complicaciones e investigar en las implicaciones anestésicas del manejo anestésico futuro.

Citas

- Ruzkova K et al.; Anesthesia and organic aciduria: is the use of lactated Ringer’s solution absolutely contraindicated?; Pediatric Anesthesia; 25; 2015; 807–817.

- Arcas-bellas JJ et al.; General anesthesia in an adult female with propionic acidemia: anesthetic considerations; Minerva anestesiologica; Vol. 79, Nº3; 2013; 313-315.

- Soberón JR et al; Peripheral Nerve Block in a Patient With Propionic Acidemia; Regional Anesthesia and Pain Medicine; Vol. 39, Nº6, November-December 2014; 560-561.

- Eugene H et al; Propionic Acidemia in a Four-Month-Old Male: A Case Study and Anesthetic Implications; Anesthesia Analgesia; 2000; 91; 309–311

- Cammarata-scalisi et al; Clinical, biochemical and molecular findings of propionic acidemia; Arch Argent Pediatr 2019;117(3); e288-e291.

- Karagoz AH et al.; Anesthetic management of a 2-year-old male with propionic acidemia; Pediatric Anesthesia; 2006; 16; 1289–1296.

- Scholtes et al.; The child with a known metabolic disease: Anaesthetic management; Annales Francaises d’Anesthesie et de Reanimation; 2010; 19; 568–569.

- Ryu J. Et al.; Intractable metabolic acidosis in a child with propionic acidemia undergoing liver transplantation
-a case report-; Korean Journal Anesthesiology; 2013 September; 65(3); 257-261.

- Chu TH et al.; Methylmalonic acidemia/propionic acidemia – the biochemical presentation and comparing the outcome between liver transplantation versus non-liver transplantation groups; Orphanet Journal of Rare Diseases; 2019; 14; 73.

- Rajakumar A, Kaliamoorthy I, Reddy MS, Rela M. Anaesthetic considerations for liver transplantation in propionic acidemia. Indian Journal Anaesthesia; 2016; 60; 50-54.

- Ellinas H, Frost EA. Mitochondrial disorders—a review of anesthetic considerations. Middle
East J Anesthesiol. 2011; 21; 235–242.

- Haijes HA et al.; Pathophysiology of propionic and methylmalonic acidemias. Part 1: Complications; Journal of inherited metabolic disease; 2019.

-Haijes HA et al.; Pathophysiology of propionic and methylmalonic acidemias. Part 2: treatment strategies; Journal of inherited metabolic disease; 2019.

Descargas

Publicado

2020-08-13

Cómo citar

Rubio López, J. D., & Muñoz Martínez, R. (2020). Acidosis propiónica, enfermedad metabólica rara con manejo anestésico peculiar. Revista Electrónica AnestesiaR, 12(5), 3. https://doi.org/10.30445/rear.v12i5.822

Número

Sección

Artículos de revisión