Implicaciones anestésicas en el Síndrome de Larsen: A propósito de un caso

  • Irene Jarana Aparicio Residente Anestesia. Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva.
  • Maria Dolores Díaz Lara FEA Anestesia. Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva.
  • JL Bonilla García Residente Anestesia. Hospital Juan Ramón Jiménez, Huelva.
Palabras clave: Síndrome de Larsen, luxación congénita, anestesia general, anestesia pediátrica, vía aérea difícil, Larsen Syndrome, congenital dislocation, general anesthesia, pediatric anesthesia, difficult airway

Resumen

El síndrome de Larsen (SL) es una enfermedad hereditaria rara caracterizada por un defecto en la formación de colágeno debido a mutaciones en los genes que codifican la proteína citoesquelética filamina B. Su prevalencia en Europa es aproximadamente de 1/250.000 nacidos vivos. Esto implica una serie de rasgos y particularidades anatómicas de la vía aérea que debemos valorar en niños que van a ser sometidos a un acto anestésico.

Se presenta el caso de un niño de 11 años diagnosticado de síndrome de Larsen que se interviene de aticotomía oído izquierdo. A este propósito, realizamos revisión bibliográfica sobre las peculiaridades del manejo anestésico de estos pacientes.

ABSTRACT

Anaesthetic implications in Larsen Syndrome: about a case

Larsen Syndrome (SL) is a rare hereditary disease characterized by a defect in the formation of collagen due to mutations in the genes encoding the cytoskeletal protein filamin B. Its prevalence in Europe is approximately 1 to 250,000 live births. This implies a number of anatomical features of the airway that we must assess in children who are going under anesthesia. We present the case of an 11-year-old boy diagnosed with Larsen syndrome who underwent left ear aticotomy. In this regard, we conducted a literature review on the peculiarities of anesthetic management of these patients.

 

Citas

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Publicado
06-11-2019
Cómo citar
Jarana Aparicio, I., Díaz Lara, M. D., & Bonilla García, J. (2019). Implicaciones anestésicas en el Síndrome de Larsen: A propósito de un caso. Revista Electrónica AnestesiaR, 11(10), 1. https://doi.org/https://doi.org/10.30445/rear.v11i10.764